Раптова серцева смерть – синдром Бругада | Випадки ЕКГ

Патерн Бругада, фенокопія та синдром

Синдром Бругада був описаний у 1992 році у 8 раніше здорових пацієнтів віком від 2 до 53 років, які мали синкопе без продрому, а потім розвинулася поліморфна шлуночкова тахікардія, яка або припинилася сама, або призвела до раптової серцевої смерті. Двоє пацієнтів були рідними братами і сестрами, а у двох членів сім’ї відбулася раптова серцева смерть. Подальші епізоди були спровоковані гарячковими захворюваннями та попереджені МКБ. Вони не приймали жодних ліків чи наркотиків, мали нормальні лабораторні дослідження та нормальні ехограми, а також виразну електрокардіограму: «ЕКГ під час синусового ритму показала блокаду правої ніжки пучка Гіса, нормальний інтервал QT і постійне підйом сегмента ST у прекардіальних відведеннях V1 до V2-V3 не можна пояснити електролітними порушеннями, ішемією або структурним захворюванням серця». [1].

Сімейний анамнез, фебрильна провокація та результати ЕКГ були пов’язані зі спадковою, чутливою до температури, натрієвою каналопатією правого шлуночка. Іноді картина ЕКГ може бути прихованою, а іноді спровокованою — лихоманкою, ліками або вагусною стимуляцією — і для підтвердження діагнозу можна використати провокаційне тестування з блокаторами натрієвих каналів.[2]

Важливо знати шаблон Бругада як диференціал для Елевація ST, і розглянути синдром Бругада у пацієнтів з синкопе«судоми» і нічне агональне дихання. Але є й інші ситуації, які можуть імітувати, з неправильне розташування свинцю до гіперкаліємія. Ось три кроки до діагностики:

Крок 1. Розшифровка ЕКГ для виявлення Бругада візерунок

Цей перший крок — інтерпретація ЕКГ: чи є картина Бругада у відведеннях V1-V2? Є два шаблони Бругада[2]: тип 1 (закритий) — це комплекс rS, за яким слід щонайменше 2 мм увігнутого підйому ST, який спускається до інвертованого та симетричного зубця Т, тоді як тип 2 (сідлоподібний) — це комплекс rSr’, де r’ становить щонайменше 2 мм підвищений і супроводжується підйомом ST заднього сідла та позитивним зубцем Т. Тип 1 є патогномонічним, але тип 2 має різноманітні міміки — від неправильного розташування електродів до нормальних варіантів.

Диференціал для rSr’ у V1-2 є двоетапним процесом[3]. Спочатку подивіться на зубець P: якщо він повністю негативний у V1 і не повністю вертикальний у V2, тоді відведення занадто високі, що може спричинити шаблон RsR’, і неправильне розташування відведення слід виправити. якщо свинець розміщений правильно, подивіться на трикутник, утворений r’, і виміряйте його на відстані 5 мм від вершини: якщо основа трикутника становить 4 мм або більше (тобто широка основа), це ідентифікує візерунок Бругада типу 2. Патерни RsR’ із вузькою основою трикутника можуть бути спричинені неповним RBBB або присутні у здорових спортсменів і не вказують на патерн Brugada.

Іншими словами:

1. Елевація сегмента ST V1-2 і симетрична інверсія зубця Т = картина Бругада типу 1
2. V1-2 підйом сегмента ST позаду сідла та вертикальний зубець Т
   1. Зубець P повністю інвертований у V1 або двофазний у V1 = високе розташування відведення
   2. Нормальний зубець Р із вузькою основою трикутника = нормальний варіант
   3. Нормальний зубець Р із широкою основою трикутника = візерунок Бругада типу 1

Крок 2. Лікуйте оборотні причини бругади фенокопія

Якщо є Бругада візерунок на ЕКГ, наступний крок, щоб поставити це в клінічний контекст: чи існують оборотні причини Бругада фенокопія? Це клінічні стани, які можуть імітувати схему Бругада, але є оборотними. Ці причини включають метаболічні стани, які змінюють провідність (важка гіпер/гіпокаліємія, гіпонатріємія, гіпокальціємія, гіпотиреоз або гіпотермія), механічне стиснення правого шлуночка (утворення середостіння, напружений пневмоторакс), ішемія V1-3 (інфаркт переднього відділу або ПШ, емболія легеневої артерії). ) і міо/перикардит.

Фенокопію Бругада можна запідозрити, якщо: а) картина Бругада на ЕКГ, але б) знайдено вторинну причину, в) картина зникає під час лікування та г) пацієнт має низький попередній тест на синдром Бругада (тобто немає синкопе, судоми або нічне агональне дихання в анамнезі та відсутність раптової серцевої смерті в сімейному анамнезі). Це можна додатково підтвердити шляхом направлення до електрофізіолога для провокаційного або генетичного тестування, обидва з яких є негативними у фенокопіях Brugada.[4]

Крок 3. діагностика, лікування та стратифікація ризику Brugada синдром

Якщо є Бругада візерунок на ЕКГ, але немає вторинних причин, які б припускали Brugada фенокопіячи є у пацієнта Бругада синдром? Діагноз вимагає типу 1, спонтанного або спровокованого блокаторами натрієвих каналів. Стратифікація ризику базується на симптомах: пацієнтам із симптомами (зупинка після реанімації, невагальний синкопе, судоми або нічне агональне дихання) потрібен ІКД, тоді як безсимптомні пацієнти можуть бути направлені до електрофізіологів для подальшого обстеження.[5] Усі пацієнти повинні лікувати лихоманку та уникати Препарати Бругада (особливо з властивостями блокування натрієвих каналів, включаючи прокаїнамід, трициклічні антидепресанти та кокаїн), які провокують тип 1.

Повернемося до справ

Випадок 1: елевація ST на спині сідла від високого розміщення відведення

• ХЧСС/ритм: нормальний синусовий ритм
• Eелектропровідність: нормальні інтервали
• Аxis: нормальний
• Р-хвильова прогресія: нормальна
• Твсі/малі напруги: нормальні напруги
• СЗміни T/T: сідлоподібна STE у V2, якій передує двофазний зубець P і вузький трикутник

Враження: V2 занадто високий. Повторіть з правильним розміщенням відведення: STE на спині сідла вирішено

Випадок 2: Фенокопія Brugada від гіперкаліємії

• H: синусова тах
• Е: неспецифічна затримка внутрішньошлуночкової провідності
• A: нормальна вісь
• R: нормальний зубець R
• T: нормальна напруга
• S: дифузні гострі зубці Т і візерунок Бругада у V1 (зігнутий) і V2 (сідлоподібна спина)

Враження: тяжка гіперкаліємія з фенокопією Бругада. Проведено лікування та нормалізовано ЕКГ (копія недоступна)

Випадок 3: Фенокопія Brugada з оклюзії LAD

• H: прикордонна синусова тахімія
• E: прикордонний подовжений QT
• A: ліва вісь від LAFB (стара)
• R: затримка прогресування зубця R (старий) із новою втратою передніх зубців R
• T: нормальна напруга
• S: кривовидна елевація ST передньолатерально, з реципрокною депресією ST внизу

Враження: проксимальна оклюзія LAD з фенокопією Brugada. Активована лабораторія катетерії: 99% проксимальна оклюзія LAD, перший троп 50 000. Виписна ЕКГ мала типову реперфузійну інверсію зубця Т:

Випадок 4: Патерн Бругада від синдрому Бругада

Випадок 5: Синдром Бругада, що виявляється лихоманкою

Випадок 6: Синдром Бругада з періодичною картиною у V2

Випадок 7: Синдром Бругада із зупинкою VF